Sarcome de Kaposi : Causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le sarcome de Kaposi ?

Le sarcome de Kaposi est une tumeur maligne des tissus mous. Ces cancers se développent dans les tissus mous qui composent le système musculo-squelettique. Cela comprend les muscles, la graisse, le cartilage, le tissu conjonctif, les nerfs et les vaisseaux sanguins et lymphatiques.

Le sarcome de Kaposi est un sarcome vasculaire. Il prend naissance dans les cellules de la paroi des vaisseaux sanguins ou lymphatiques et provoque des zones ou des lésions violettes, rouges ou brunes sur la peau et les muqueuses. Les tumeurs peuvent également toucher d’autres parties du corps, comme les ganglions lymphatiques, le foie, les poumons et le tube digestif. Vous pouvez également voir cette maladie appelée sarcome de Kaposi. Il tire son nom du médecin qui l’a décrit pour la première fois, le Dr Moritz Kaposi.

Il existe quatre types de sarcome de Kaposi en fonction de la population qu’il touche. Dans les quatre types, il est lié à un facteur qui affaiblit le système immunitaire. Cela permet à un herpèsvirus – l’herpèsvirus humain 8 (HHV8) – d’infecter les cellules et de provoquer des modifications cancéreuses.

Les quatre types de sarcome de Kaposi sont les suivants :

• Classique ou méditerranéen Le sarcome de Kaposi touche principalement les personnes âgées d’origine méditerranéenne, du Moyen-Orient ou d’Europe de l’Est. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et sa croissance est généralement lente.

• Le sarcome deKaposi endémique ou africain touche principalement les populations d’Afrique équatoriale. Il a tendance à frapper les personnes plus jeunes, y compris les femmes.

• Le sarcome deKaposi épidémique ou lié au sida touche les personnes infectées par le VIH (human immunodeficiency virus). Le sarcome de Kaposi est une infection définissant le SIDA. Cela signifie que sa survenue indique qu’une personne séropositive est officiellement atteinte du AIDS (syndrome acquis immune deficiency ). Il s’agit de la forme la plus courante de sarcome de Kaposi aux États-Unis. Cependant, les traitements efficaces contre le VIH ont diminué sa prévalence.

• Le sarcomede Kaposi iatrogène ou lié à une transplantation touche les personnes transplantées qui prennent des médicaments immunosuppresseurs pour protéger la transplantation contre le rejet.

Le traitement du sarcome de Kaposi dépend de plusieurs facteurs. Il s’agit notamment du type de maladie, du nombre et de la localisation des lésions, des symptômes que l’affection provoque et de votre état de santé général. Les traitements des lésions localisées comprennent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie intralésionnelle. Lorsque la maladie est étendue, les options comprennent la chimiothérapie systémique et l’immunothérapie.

Si vous présentez un risque de développer un sarcome de Kaposi, consultez rapidement votre médecin pour toute lésion suspecte sur la peau ou les muqueuses. Vous devez également être évalué en cas de symptômes inhabituels, tels qu’un gonflement des jambes et des pieds, shortness of breath ou abdominal pain.

Quels sont les symptômes du sarcome de Kaposi ?

Le sarcome de Kaposi se manifeste le plus souvent par des lésions cutanées de couleur violette, rouge ou brune. Les lésions peuvent également toucher les muqueuses, comme l’intérieur de la bouche, la gorge ou les paupières. Lorsque les lésions sont plates, on les appelle des plaques. Les lésions légèrement surélevées sont des plaques et les lésions qui ont l’apparence de bosses sont appelées nodules. Le visage et les jambes sont les sites les plus courants pour les lésions du sarcome de Kaposi, mais elles peuvent apparaître à peu près partout. En général, les lésions de Kaposi ne provoquent ni pain ni démangeaisons.

Autres symptômes du sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi peut provoquer d’autres symptômes, selon qu’il touche ou non d’autres parties du corps. Les symptômes possibles du sarcome de Kaposi sont les suivants :

• Des douleurs abdominales et diarrhea

• Essoufflement, douleur thoracique, ou coughing up blood

• Gonflement des jambes et des pieds, qui peut être douloureux.

Si vos symptômes persistent ou s’aggravent, il est important de consulter rapidement votre médecin. En général, plus le dépistage est précoce ( cancer), meilleur est le pronostic.

Quelles sont les causes du sarcome de Kaposi ?

Les cancers, en général, surviennent à la suite de mutations de l’ADN dans les gènes contrôlant la croissance cellulaire. Ces mutations permettent aux cellules de se développer de manière incontrôlée. Dans le sarcome de Kaposi, un virus – l’herpèsvirus 8 humain (HHV8) – infecte les cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins et lymphatiques. Le virus introduit dans l’ADN des cellules des gènes qui leur permettent de croître trop vite et de vivre plus longtemps que la normale. Le HHV8 est également appelé herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV).

Quels sont les facteurs de risque du sarcome de Kaposi ?

L’infection par le KSHV est courante, surtout dans certaines régions du monde. Aux États-Unis, moins de 10 % des personnes sont infectées. En revanche, environ 80 % des personnes en Afrique sont infectées par le KSHV. Cependant, la plupart des personnes infectées ne développent pas de sarcome de Kaposi.

Le principal facteur de risque de développer un sarcome de Kaposi est d’avoir une infection par le KSHV et un système immunitaire affaibli. Dans le type classique ou méditerranéen, l’âge avancé affaiblit probablement suffisamment le système immunitaire pour permettre le développement de lésions. Dans la forme endémique, l’infection par l’herpèsvirus, la malnutrition et malaria et d’autres infections contribuent à affaiblir le système immunitaire weakness. Le sarcome de Kaposi lié au sida est directement lié à la suppression immunitaire due à l’infection par le VIH. De même, la forme liée aux transplantations est due aux médicaments qui suppriment le système immunitaire.

Les autres facteurs de risque sont les suivants

• Le fait d’être biologiquement un homme : Les hommes sont plus susceptibles de développer un sarcome de Kaposi que les femmes.

• L’origine ethnique : Le sarcome de Kaposi est plus fréquent chez les personnes d’origine méditerranéenne, juive, moyen-orientale et d’Europe de l’Est et chez les personnes vivant en Afrique équatoriale.

• Activité sexuelle : Le HHV8 et le VIH sont tous deux plus fréquents chez les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes, ce qui entraîne un risque plus élevé de sarcome de Kaposi.

Réduire le risque de sarcome de Kaposi

Aux États-Unis, la plupart des cas de sarcome de Kaposi sont liés à une infection par le VIH. Le principal moyen de prévenir le sarcome de Kaposi est donc de réduire le risque d’infection par le VIH. Pour les personnes séropositives, il existe des mesures à prendre pour réduire le risque de développer un sarcome de Kaposi. Il s’agit notamment de prendre un traitement HAART (traitement antirétroviral hautement actif) pour contrôler le VIH et des antiviraux pour traiter l’infection par l’herpèsvirus.

Comment traite-t-on le sarcome de Kaposi ?

Les options de traitement du sarcome de Kaposi dépendent du type spécifique de la maladie, du nombre de lésions, de la localisation des lésions, des symptômes et de votre état de santé général.

Sarcome de Kaposi lié au sida

La partie la plus importante du traitement du sarcome de Kaposi lié au sida consiste à utiliser une combinaison efficace de médicaments HIV. La multithérapie peut améliorer la fonction immunitaire et aider à réduire les lésions du sarcome de Kaposi. D’autres traitements peuvent être nécessaires pour traiter les symptômes ou si la HAART n’est plus en mesure de contrôler le cancer. Il peut s’agir d’un traitement local par radiothérapie, cryothérapie, intralésionnel chemotherapy, chirurgie ou rétinoïdes topiques, si les lésions sont peu nombreuses.

Lorsque les lésions sont étendues, la chimiothérapie ou l’immunothérapie peuvent être des options. Cependant, certaines personnes peuvent ne pas être en mesure de tolérer une chimiothérapie systémique.

Sarcome de Kaposi lié à une transplantation

Souvent, le changement de médicaments immunosuppresseurs permet de résoudre le sarcome de Kaposi lié à la transplantation. En particulier, l’utilisation du sirolimus (Rapamune) ou de l’évérolimus (Afinitor, Zortress) peut être efficace pour protéger la greffe contre le rejet tout en réduisant les lésions de Kaposi. Les médecins peuvent également recommander radiation therapy ou un autre traitement local pour les lésions cutanées. La chimiothérapie n’est généralement pas une option pour cette population.

Le sarcome de Kaposi classique

Cette forme de la maladie se développe généralement lentement. Les traitements locaux sont souvent suffisants pour contrôler la maladie. Les médecins peuvent recommander une chimiothérapie en cas de lésions étendues ou de symptômes touchant les poumons ou d’autres organes.

Le sarcome de Kaposi endémique

Les possibilités de traitement sont souvent limitées en raison de la pauvreté des pays où la forme endémique est présente. Les options de traitement sont généralement les mêmes que pour les autres formes et comprennent des options locales et systémiques.

Quelles sont les complications potentielles du sarcome de Kaposi ?

Le pronostic global du sarcome de Kaposi est bon et s’est considérablement amélioré au cours des dernières décennies. Le taux de survie relative à 5 ans pour les lésions localisées est de 82 %. Cela signifie que les personnes atteintes d’un sarcome de Kaposi localisé ont, en moyenne, 82 % plus de chances d’être en vie cinq ans après le diagnostic qu’une personne non atteinte du cancer. (Les lésions localisées ne se situent que dans une seule zone, comme la peau ou les muqueuses). Le taux de survie diminue avec la propagation régionale et distante du cancer.

Il est important de se rappeler que les taux de survie ne sont que des statistiques. Ils ne peuvent pas vous dire ce que sera votre avenir. Vos perspectives dépendent de nombreux facteurs, notamment de l’état de votre système immunitaire et de votre santé générale. Les traitements évoluent et s’améliorent également avec le temps. Votre médecin est la meilleure source pour comprendre votre pronostic individuel.