Syndrome carcinoïde : Symptômes, diagnostic et pronostic

Qu’est-ce que le syndrome carcinoïde ?

Le syndrome carcinoïde est un ensemble de symptômes qui survient chez certaines personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. Les tumeurs carcinoïdes sont une forme rare de cancer qui se développe dans les cellules neuroendocrines. Ces cellules possèdent à la fois des caractéristiques de cellules nerveuses et de cellules productrices d’hormones. Elles sont présentes dans tout le corps pour aider à réguler diverses fonctions. Elles sont plus nombreuses dans le système digestif et c’est là que se développent la plupart des tumeurs carcinoïdes. Les tumeurs carcinoïdes peuvent également affecter les poumons, mais se développent rarement dans d’autres organes.

Le syndrome carcinoïde se produit lorsque les tumeurs carcinoïdes commencent à produire et à libérer de grandes quantités d’hormones, comme la sérotonine. Cela provoque divers symptômes, tels que le syndrome carcinoïde rash, des rougeurs sur la peau, des diarrhées et des difficultés respiratoires.

Le syndrome ne touche pas toutes les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. Dans la plupart des cas, il survient chez les personnes atteintes de tumeurs avancées du foie ou du poumon. Environ 10 % des personnes atteintes de ce type de cancer finiront par recevoir un diagnostic de syndrome carcinoïde. Toutefois, l’incidence peut atteindre 40 % des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. Le syndrome peut être difficile à diagnostiquer et n’est pas toujours reconnu pour ce qu’il est. Il est facile de le confondre avec d’autres affections, voire avec des effets secondaires de médicaments. Votre médecin peut confirmer le diagnostic en effectuant des tests de dépistage du syndrome carcinoïde, notamment des analyses d’urine et de sang.

Le traitement du syndrome carcinoïde implique généralement le traitement du cancer sous-jacent. Comme les tumeurs à l’origine du syndrome carcinoïde sont généralement avancées, cela peut être difficile. Le principal traitement est la chirurgie pour retirer tout ou partie de la tumeur. Si cela n’est pas possible, des médicaments peuvent aider à contrôler la croissance de la tumeur et à soulager les symptômes.

Si le syndrome carcinoïde progresse, il peut provoquer une maladie des valves cardiaques et une insuffisance cardiaque. Il peut également entraîner une occlusion intestinale, gastrointestinal bleeding, et une crise carcinoïde, qui peut être fatale.

Quels sont les symptômes du syndrome carcinoïde ?

Les symptômes du syndrome carcinoïde dépendent de l’hormone que la tumeur libère. L’une des plus courantes et des plus graves est la sérotonine. Des niveaux élevés de sérotonine peuvent affecter la digestion, la pression sanguine, le rythme cardiaque, le contrôle musculaire et l’état mental.

Symptômes courants du syndrome carcinoïde

Les symptômes les plus courants du syndrome carcinoïde sont les suivants :

• des problèmes respiratoires et d’autres symptômes semblables à ceux de l’asthme, tels que wheezing et l’essoufflement

• Diarrhea et crampes abdominales

• Un rythme cardiaque rapide

• des télangiectasies, c’est-à-dire des vaisseaux sanguins élargis sur la peau qui ressemblent à des varicosités violacées, en particulier sur le nez et la lèvre supérieure

• Peau inconfortable flushing, en particulier sur le visage, le cou et la partie supérieure de la poitrine, qui peut durer quelques minutes ou quelques heures et aller du rose au violet foncé.

Certains éléments peuvent déclencher les symptômes, notamment les bouffées vasomotrices. Il s’agit notamment du stress émotionnel, de l’effort physique, du fait de manger ou de boire quelque chose de chaud ou des aliments ou boissons spécifiques, comme l’alcool, le chocolat ou le fromage bleu.

Symptômes graves pouvant indiquer une maladie potentiellement mortelle

Dans certains cas, le syndrome carcinoïde peut devenir grave et même mettre la vie en danger. Demandez des soins médicaux immédiats(appelez le 911) si vous, ou une personne qui vous accompagne, présentez l’un des symptômes suivants :

• Confusion

• Difficulté à respirer ou grave shortness of breath

• Fainting

• cœur palpitations

• Sévère abdominal pain, crampes ou vomiting

• Symptômes de dehydration, comme uriner ou sweating moins que la normale, dark urine, rythme cardiaque ou respiratoire rapide, dizziness, et peau sèche ou ratatinée.

Les tumeurs carcinoïdes se développent lentement et causent rarement des symptômes ou des problèmes dans les premiers stades. Si une tumeur est à l’origine du syndrome carcinoïde, elle est probablement à un stade avancé, mais peut ou non être diagnostiquée. Comme il existe des causes plus courantes pour de nombreux symptômes du syndrome carcinoïde, le diagnostic est souvent retardé. Les médecins commenceront probablement par explorer d’autres causes communes. Une fois les autres causes écartées, les médecins peuvent utiliser des analyses d’urine, des analyses de sang et des examens d’imagerie pour poser un diagnostic de syndrome carcinoïde.

Quelles sont les causes du syndrome carcinoïde ?

Le syndrome carcinoïde se produit lorsque les tumeurs carcinoïdes sécrètent des taux élevés d’hormones, comme la sérotonine. Les tumeurs carcinoïdes peuvent apparaître n’importe où, mais elles sont plus fréquentes dans le système digestif et les poumons. Toutes les tumeurs carcinoïdes ne provoquent pas le syndrome carcinoïde. Seul un petit pourcentage d’entre elles sécrètent des niveaux élevés d’hormones. Et lorsqu’elles le font, leur localisation peut jouer un rôle dans le développement ou non du syndrome carcinoïde.

Si les tumeurs situées dans les intestins sécrètent des hormones dans le sang, ce dernier doit d’abord passer par le foie avant de circuler dans le reste de l’organisme. Un foie sain peut neutraliser ces substances avant qu’elles ne puissent provoquer des symptômes. Cependant, les tumeurs dans les poumons qui sécrètent des hormones le font dans le sang qui ne va pas directement au foie. Ce sang peut circuler dans l’organisme et causer des problèmes. Et lorsque les tumeurs affectent le foie lui-même, elles peuvent sécréter des hormones directement dans le sang et dans l’organisme sans être neutralisées. La plupart des cas de syndrome carcinoïde sont dus à des tumeurs carcinoïdes avancées qui se sont propagées au foie.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome carcinoïde ?

Environ 10 % des personnes atteintes d’une tumeur carcinoïde seront atteintes du syndrome carcinoïde. Les facteurs de risque de la tumeur carcinoïde sont les suivants :

• la race afro-américaine

• L’âge de 50 ans ou plus

• syndromes génétiques, y compris la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et la neurofibromatose de type 1

• d’autres affections gastriques qui endommagent l’estomac ou réduisent la production d’acide gastrique.

Réduire le risque de syndrome carcinoïde

Traiter les tumeurs carcinoïdes avant qu’elles n’atteignent un stade avancé offre la meilleure chance de réduire votre risque de syndrome carcinoïde. Malheureusement, les tumeurs carcinoïdes provoquent rarement des symptômes à un stade précoce. Par conséquent, les tumeurs carcinoïdes sont souvent à un stade avancé au moment du diagnostic.

Comment traite-t-on le syndrome carcinoïde ?

Le traitement de la tumeur carcinoïde est le principal moyen de traiter le syndrome carcinoïde. Cela implique généralement une intervention chirurgicale. Si la chirurgie peut enlever la totalité de la tumeur, elle guérira le syndrome carcinoïde. Cependant, cela n’est pas toujours possible car les tumeurs carcinoïdes sont généralement à un stade avancé lorsqu’elles provoquent le syndrome carcinoïde.

Lorsque la chirurgie ne peut pas retirer la totalité de la tumeur, il peut être utile d’en retirer une partie. Ce « débulking » de la tumeur peut soulager les symptômes du syndrome carcinoïde. Les autres options pour soulager les symptômes comprennent

• La thérapie biologique pour réduire la tumeur.

• Chemotherapy pour réduire la tumeur, bien que cette option soit d’un usage limité dans le cas des tumeurs carcinoïdes, car seul un tiers des patients ont une réponse bénéfique.

• Les analogues de la somatostatine, comme l’octréotide (Sandostatin) et le lanréotide (Somatuline Depot), qui constituent le pilier du traitement symptomatique. Ces médicaments agissent en bloquant la libération d’hormones par la tumeur. L’octréotide peut également ralentir la croissance de la tumeur.

• Le télotriastat (Xermelo) pour soulager la diarrhée en association avec les analogues de la somatostatine.

Lorsque la tumeur se trouve dans le foie, l’ablation de la partie affectée du foie peut être une option. Les autres options de traitement des tumeurs du foie comprennent :

• L’ablation par radiofréquence (chaleur) ou cryothérapie (froid) pour détruire les cellules tumorales.

• L’embolisation des artères hépatiques, qui est une procédure par cathéter. Elle permet de boucher les artères du foie qui alimentent la tumeur en sang.

• Infusion de médicaments de chimiothérapie directement dans le foie pour détruire les cellules cancéreuses.

Les personnes atteintes du syndrome carcinoïde doivent également procéder à des ajustements alimentaires pour éviter de déclencher les symptômes. Elles doivent notamment éviter l’alcool, les repas copieux, les aliments et boissons chauds, ainsi que les aliments et boissons à forte teneur en tyramine, comme les fromages vieillis. La tyramine est un acide aminé, un élément constitutif des protéines. Les aliments marinés et fermentés, la bière artisanale, les fruits secs et les agrumes sont des sources alimentaires de tyramine.

Quelles sont les complications potentielles du syndrome carcinoïde ?

Les complications potentielles du syndrome carcinoïde sont les suivantes :

• Bowel obstruction de la tumeur ou du cancer qui s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins qui élargissent et rétrécissent l’intestin. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

• Des saignements gastro-intestinaux dus à des ulcères qui peuvent nécessiter une intervention chirurgicale ou des médicaments.

• Heart valve disease en raison de l’épaississement des valves. Cela peut éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque. La réparation chirurgicale des valves cardiaques peut prévenir ce problème et les médicaments peuvent aider à le gérer.

• Crise carcinoïde qui peut être fatale. Cette réaction grave se traduit souvent par des bouffées de chaleur, low blood pressure, une confusion et des difficultés à respirer. Les déclencheurs comprennent l’anesthésie et la chimiothérapie. Des médicaments peuvent aider à réduire le risque de crise carcinoïde.

Le pronostic du syndrome carcinoïde peut être différent de celui d’une tumeur carcinoïde sans syndrome. Il dépend de la localisation de la tumeur. Lorsque la tumeur s’est propagée au foie, les perspectives sont généralement moins bonnes que pour les autres localisations.