Neuroblastome : pronostic et espérance de vie

Lorsqu’un parent apprend que son enfant est atteint d’un neuroblastome, un cancer qui touche les tissus nerveux, le monde peut sembler s’être arrêté de tourner. Il y a tant de questions. Comment leur enfant sera-t-il traité ? Quel est le pronostic du neuroblastome ? À quoi ressemble la vie après le traitement ? Bien que chaque enfant affecté soit différent en termes de cancer et d’options de traitement, poursuivez votre lecture pour connaître les bases du pronostic et de l’espérance de vie pour le neuroblastome, y compris le stade du neuroblastome et le groupe à risque.

Caractéristiques du neuroblastome qui aident au pronostic

Lorsqu’un neuroblastome est diagnostiqué chez un enfant, l’étape suivante est la stadification. La stadification indique aux oncologues l’étendue de la propagation du cancer et la meilleure façon de le traiter. C’est également un élément important pour déterminer le pronostic du patient. Les enfants plus jeunes, ceux de moins de 18 mois, ont généralement un meilleur résultat à long terme que les enfants plus âgés.

Pediatric oncologists examinent de nombreux aspects de la tumeur, comme l’aspect des cellules cancéreuses au microscope. En général, les cellules tumorales qui ressemblent le plus à des cellules normales (histologie « favorable ») ont de meilleures perspectives que les cellules qui ont l’air plus anormales (histologie « défavorable »).

Les médecins examinent également l’ADN des cellules, et plus particulièrement la présence de copies supplémentaires d’un gène appelé MYCN. Ce gène particulier aide les cellules cancéreuses à se développer plus rapidement, donc lorsqu’il y a des copies supplémentaires, le cancer peut être plus agressif. Une fois que le médecin dispose de ces informations, il peut attribuer un stade et un pronostic.

Stade du neuroblastome, groupes de risque et taux de survie

Les taux de survie au cancer sont généralement indiqués comme le pourcentage de personnes en vie cinq ans après le diagnostic. Il s’agit du taux de survie à cinq ans. Pour les enfants atteints de neuroblastome, le taux de survie à cinq ans dépend du groupe de risque auquel appartient l’enfant et du stade atteint par le cancer.

Dans certains cas, le médecin détermine le stade exact et le groupe à risque après une intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur.

Voici les stades possibles du neuroblastome :

  • Stade 1: Le neuroblastome de stade 1 est toujours contenu dans l’emplacement d’origine et toute la tumeur visible a été enlevée par chirurgie. Cancer cellules n’ont pas atteint les ganglions lymphatiques.
  • Stade 2A: le neuroblastome de stade 2A signifie qu’une partie de la tumeur subsiste après l’opération et que les ganglions lymphatiques les plus proches de la tumeur peuvent contenir quelques cellules de neuroblastome, mais qu’il n’y a pas de tumeur dans les ganglions. Le cancer est toujours dans sa localisation d’origine.
  • Stade 2B: Un neuroblastome de stade 2B signifie que la tumeur est toujours présente sur un côté du corps et dans les ganglions lymphatiques les plus proches, mais qu’elle ne s’est pas propagée à l’autre côté du corps ou à des ganglions lymphatiques plus éloignés.
  • Stade 3: Bien que le cancer ne se soit pas métastasé (propagé) dans tout le corps, un diagnostic de neuroblastome de stade 3 signifie que la tumeur s’est déplacée de l’autre côté de son emplacement initial. Elle s’est également propagée à d’autres ganglions lymphatiques. La tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie.
  • Stade 4: Le neuroblastome de stade 4 est une maladie métastatique. Le cancer s’est propagé à d’autres organes et à d’autres parties du corps, comme la moelle osseuse.
  • Stade 4S: Ce stade est attribué aux enfants de moins de 12 mois, dont le cancer se situe d’un seul côté du corps et peut s’être propagé au foie, à la peau ou à la moelle osseuse. Contrairement aux autres stades, seulement 10 % des cellules de la moelle osseuse sont cancéreuses chez un enfant atteint d’un neuroblastome de stade 4S.

Les oncologues estiment la survie des patients atteints de neuroblastome en fonction de leur groupe de risque : faible, intermédiaire et élevé.

Groupe à faible risque

Le groupe à faible risque comprend les enfants présentant les stades les plus bas, notamment :

  • Les enfants au stade 1
  • les enfants de moins de 12 mois au stade 2A ou 2B
  • les enfants de plus de 12 mois au stade 2A ou 2B, mais sans copies supplémentaires de MYCN
  • les enfants au stade 4S qui n’ont pas de copies supplémentaires du gène MYCN et dont les cellules ont un aspect favorable.

Les enfants de ce groupe ont un taux de survie à cinq ans de plus de 95 %. Cela signifie qu’un enfant du groupe à faible risque a 95 % de chances, en moyenne, de vivre au moins cinq ans après le diagnostic, comme un enfant sans neuroblastome.

Groupe à risque intermédiaire

Les enfants du groupe à risque intermédiaire sont ceux de moins de 12 mois atteints d’un neuroblastome de stade 3 ou 4, mais sans copie supplémentaire du gène MYCN, dont l’histologie est favorable, et les enfants plus âgés sans copie supplémentaire du gène MYCN et dont le cancer semble « favorable » au microscope. Les enfants atteints d’un neuroblastome de stade 4S contenant des cellules qui semblent avoir des chromosomes normaux font également partie de ce groupe.

Les enfants de ce groupe ont un taux de survie à cinq ans compris entre 90 et 95 %.

Groupe à haut risque

Les enfants du groupe à haut risque sont ceux qui présentent un stade avancé de neuroblastome (stade 3 ou 4), des copies supplémentaires du gène MYCN, une histologie défavorable et d’autres découvertes dans l’ADN. Ces enfants ont un taux de survie à cinq ans de 40 à 50 %.

Pronostic du neuroblastome basé sur des moyennes

Lorsque les parents reçoivent des informations concernant l’espérance de vie et les taux de survie, il est important de comprendre que les valeurs sont des moyennes. Les taux de survie actuels sont basés sur les résultats des patients d’au moins cinq ans auparavant. Les taux de survie ne permettent pas non plus de prédire la durée de vie d’un individu, mais ils peuvent vous donner une idée de la réussite du traitement. Certains enfants s’en sortent mieux que la moyenne, d’autres non. Certains enfants répondent mieux au traitement que d’autres, ce qui leur permet peut-être de « déjouer les pronostics ». Et, à mesure que la recherche sur les neuroblastomes se poursuit, de nouveaux traitements peuvent modifier le pronostic.

Discutez avec l’équipe de traitement pour savoir comment le plan de traitement de votre enfant affecte le pronostic et le taux de survie.

  1. Neuroblastome. Clinique Mayo. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroblastoma/symptoms-causes/syc-20351017
  2. Neuroblastome – Statistiques sur l’enfance. Cancer.net. https://www.cancer.net/cancer-types/neuroblastoma-childhood/statistics
  3. Stades du neuroblastome et marqueurs de pronostic. Société américaine du cancer. https://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/detection-diagnosis-staging/staging.html

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